快三平台交流群|快三平台娱乐

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

隆盛庄：万里茶道上的商贸重镇******

　　繁荣两个半世纪的万里茶道，横跨亚欧大陆，纵贯中蒙俄三国，沿线覆盖200多座城镇，留存大量珍贵的文化遗产，隆盛庄就是其中之一。

　　隆盛庄，地处长城沿线，蒙晋冀交汇之地，由茶道而兴起，成为当时重要的茶贸集散地和驼马转运地。隆盛庄于2012年被确定为中国首批传统村落，2014年被列为中国历史文化名镇。

　　繁盛的商贸交流促使多民族的繁衍生息和文化交流，不仅保留和弘扬了传统文化、民族文化、民间民俗文化，更对民族融合有着重要意义。

　　塞北旱路的交通枢纽

　　距乌兰察布市丰镇市城区东北40公里，坐落着一处距今已有260多年历史的古镇——隆盛庄。

　　乾隆三十三年，由于清廷招民垦荒，在此设庄，并以兴隆昌盛吉祥之意，取名“隆盛庄”，这里便成为垦地农民聚居之地。

　　（清）德溥《丰镇厅志》中记载：隆盛庄是丰镇厅的一大巨镇，因地处交通要冲而逐渐形成繁荣的商业城镇。

　　梁继祖著《话说隆盛庄》中描述，隆盛庄发展成了塞上一个非常活跃的皮毛集散地，作为归化城之一翼，隆盛庄又是一个重要的驼运基地。

　　到了光绪年间，隆盛庄发展到鼎盛时期，人口达到2万多，商业街区上全是鳞次栉比的商号门市，仅挂有牌匾的商号就达3000余家。当时的隆盛庄商贾云集，贸易繁华，人流如织，一派兴旺景象。

　　南开大学历史学院博士刘一奇、集宁师范学院图书馆副研究馆员刘利清在研究大量史料基础上，撰写《察哈尔商路上的璀璨明珠——隆盛庄》，对隆盛庄商业兴盛成因进行探析并指出：隆盛庄明代尚为边地草原，现存明长城遗迹，隆盛庄商业的发展缘于内地向口外“走西口”的移民，因紧邻晋北地区，晋商的进驻使隆盛庄在近代迅速崛起，成为察哈尔地区商业开发的主要推动者。“隆盛庄位于长城沿线，蒙晋冀交汇之地，是塞北旱路的交通枢纽，是内地农耕区与蒙古草原地区物资交换的贸易中心，其商贸的繁荣有着得天独厚的地理优势。”刘利清说。从隆盛庄向南经丰镇过得胜口到大同，向南可达太原，向东经张家口可到京津以至东部其他地区。从隆盛庄向北经土牧尔台、苏尼特旗到内蒙古各盟旗，以至库伦（今蒙古国首都乌兰巴托）、恰克图（今属俄罗斯）、乌里雅苏台、科布多等地区，向西可到归绥（今呼和浩特）以至陕西、宁夏、甘肃等地。

　　乌兰察布市博物馆副馆长、文博研究馆员张涛介绍，隆盛庄的形成是历史发展的必然。首先，隆盛庄东接张家口，西连归绥城，南下丰镇、大同，北上蒙古草原，成为当时连接东西、通贯南北的重要陆路通道。既是山西、河北、北京等内地通往“口外”的捷径，也是人们到五台山朝山进香的必经之地，同时又是朝廷设置的重要驿站，更是南下北上之人落脚歇息、添置物品、产品交易的理想之地。其次，茶叶之路的繁荣，极大地刺激了我国北方经济的发展，大批城镇在它的影响下萌芽、发育、成长。隆盛庄商业的繁荣使其在清末民初发展为内蒙古中西部地区的重要城镇，促进了当地人口的聚集和城镇的建设。

　　“走西口”移民带来的繁盛

　　“晋商是万里茶道的开拓者和经营主力军。山西商人历来有走出去行商，从事长途贩运的传统，足迹遍布全国各个主要商业重镇和码头。”中国商业史学会副会长、万里茶道专业委员会主任张维东说。

　　晋商先在中国境内购买各种货物，然后利用骆驼和大车，通过两条商路将商品运至恰克图，旅蒙商应运而生。旅蒙商是指在大漠南北地区从事商业活动的特殊商人群体。这些旅蒙商人和旅蒙手工业者从内地来到隆盛庄慢慢安置下来，经营的商号有“天合成”“谦合成”“义合成”等，统称草地庄，他们的联社叫“集锦社”。

　　内蒙古史学会理事刘忠和，曾著有《走西口历史研究》，籍贯丰镇市隆盛庄镇，他告诉记者，进入隆盛庄的旅蒙商多是“走西口”的新移民，他们的到来尤其是晋商的推动促进了隆盛庄商贸的繁荣，来隆盛庄经营的晋商多来自晋北地区，并按不同地域有专业分工，如定襄人做旅蒙业，大同人做绸布百货首饰，阳高人做熟皮缝纫等。

　　同时归化城的不少大商号都在这里设立了庄头，尤其是拥有“京羊庄”的商号，更是把隆盛庄看做是商战要冲之地。

　　随着隆盛庄商号的增加、规模的扩大，当地的工商业者结成了自己的行业组织——行社，最初分粮店、缸房、钱铺、当铺、货庄、六陈行、皮毛、山货等行社，后来组成了一个整体机构“商务会”。

　　《绥远通志稿》中记录了当时的盛景：“（丰镇）县城东北八十里之隆盛庄，为县之巨镇。有东西南北四大街，南北长一里半，东西长半里。街市商业，以牲畜、皮毛、粮粟为重。马桥街为最繁盛地点。外筑土堡，周六里，高一丈二尺。有七门，大北门通集宁，小北门通兴和，西门通（丰镇）县城，南门通山西之阳高、大同，交通四达。”繁华程度可见一斑。

　　丰镇市文物保护中心副主任薛韬介绍，作为归化城的左翼，隆盛庄也是一个重要的驼运基地，这里有专门做旅蒙生意的行社——拉骆驼“走草地”，两百年间这里所拥有的骆驼数逾万峰，策应着归化城的商号随时需要随时调用。隆盛庄地区蓬勃的商业活动让驼运业迅速成为重要的商业支柱。

　　“在隆盛庄拉骆驼走草地，还有牛板车运输都是从内地深入到草原大漠腹地的一种独特现象。”薛韬说，“在那风霜雨雪，路途茫茫，往返就得一两年的艰难运输旅途中，牛车承担着食盐、茶叶、糖和煤油等大量生活必需品和大型商品的运输，极富耐力的牛车是重要的远程运输选择。”

　　多元文化融汇焕发古镇新韵

　　经历200多年的持续发展，隆盛庄的商业、文化和城镇建设发展到了鼎盛。一座具有明清建筑艺术风格，饱含西口文化特色，承载着茶文化、农耕文化、旅蒙商文化等丰富多彩的文化元素的边陲小镇，镶嵌在晋蒙交界的大地上。

　　走进隆盛庄，晋风蒙韵扑面而来，街道两边，很多过去的老字号仍在经营，依稀可见隆盛庄当年的繁华。

　　隆盛庄古镇现存多处古店铺、古门阁等，清真寺、南庙等建筑是内蒙古地区保存较为完整的历史建筑群，以大北街—大南街为代表的传统商铺建筑风貌保存完好，极具明清时期的特色，反映了经典的营造法式和精湛的建造技艺；以张家大院、段家大院为代表的传统民居建筑风貌展现了传统建造技术的地域特色。

　　薛韬向记者介绍，来自四面八方的人们聚集在一起，将不同的文化、不同的生活习俗带到这里,共同促进了当地社会经济的发展与民族文化的融合。在隆盛庄，传统庙会上的民间社火、秧歌演艺，节庆吉日中的晋剧、二人台、漫瀚调等戏曲表演，都体现了晋、蒙两地人民在文化艺术方面的相互借鉴与融合发展。

　　在隆盛庄历史民俗博物馆碑拓馆，展示着近年来发现的41通石碑拓片，“它们展示了隆盛庄有着自己独特的精神传承，从先辈来此垦荒贸易，创业安家以来，一代代隆盛庄人敢拼敢闯、不息不止的拓荒精神，是隆盛庄永不枯竭的发展动力。” 乌兰察布市博物馆副馆长、文博研究馆员张涛说。

　　以隆盛庄为代表的察哈尔商业文化以开放性、包容性、继承性、开拓性为鲜明特征，具有独特魅力，是察哈尔文化的重要组成部分。“隆盛庄庙会”“四脚龙舞”和“隆盛庄月饼制作技艺”入选内蒙古自治区非物质文化遗产名录，被列为自治区级非物质文化遗产；“跑毛驴”“五鬼闹判”“民间灶火”等被列为乌兰察布市级非物质文化遗产。

　　2012年住建部、文化部、财政部公布的首批“中国传统村落”，2014年住建部、国家文物局命名的“中国历史文化名镇”，隆盛庄都榜上有名。2019年，国家文物局正式将“万里茶道”列入《中国世界文化遗产预备名单》。内蒙古自治区文化和旅游厅多次开展了“万里茶道”野外调查、勘测和无人机航拍等工作，完成内蒙古境内“万里茶道”的主线、支线和沿途相关文物遗存的调查，隆盛庄作为申请世界“非遗”项目“万里茶道”进入内蒙古的第一个节点城镇作出了巨大贡献。

　　中国社会科学院中国舆情调查实验室首席专家刘志明表示，“万里茶道”涉及范围包括中俄蒙境内的数百个城市，要打造好“万里茶道”品牌，不能靠各地单打独斗，需要通过构建平台、整合资源，把各方面优势充分发挥出来。

　　隆盛庄古镇保护开发已拉开了序幕，旅游文化产业初具雏形，现代农牧业、传统手工业和服务业已成为主导产业。如今的隆盛庄镇正在朝着更远、更新、更大的目标在前进。

　　文/内蒙古日报社融媒体记者  武峰

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）